Врожденная билиарная атрезия (ВБА) представляет собой редкое, но серьезное заболевание печени у новорожденных и младенцев. Она характеризуется полной или частичной блокадой желчных протоков, что препятствует нормальному оттоку желчи из печени. Это приводит к воспалению, фиброзу и, в конечном итоге, к циррозу печени.
Точные причины врожденной билиарной атрезии неизвестны, однако считается, что заболевание может быть связано с генетическими и окружающими факторами. Некоторые исследования указывают на возможную роль вирусов или автоиммунных процессов в развитии заболевания. В некоторых случаях ВБА может развиваться у детей с синдромом Дауна или другими хромосомными аномалиями.
Врожденная билиарная атрезия чаще всего проявляется в первые месяцы жизни. Основные симптомы включают:
1. Желтуха: неустойчивая, прогрессирующая желтушность кожи и склер.
2. Тёмный мочеиспускание: обусловленный высвобождением билирубина через почки.
3. Бледные или серые калы: из-за отсутствия или недостаточного количества желчи в кишечнике.
4. Рост и развитие: замедление роста, недостаточное набирание веса.
Диагностика ВБА требует комплексного подхода и может включать:
1. Физическое обследование: врач может обнаружить признаки желтухи, увеличения печени и селезенки.
2. Лабораторные тесты: анализы крови для оценки уровня билирубина и функции печени.
3. Ультразвуковое исследование: для визуализации желчных протоков и оценки структуры печени.
4. Холангиография или МРТ/КТ желчных путей: дополнительные методы для детального изучения желчевыводящих путей.
Лечение врожденной билиарной атрезии включает две основные стратегии:
1. Хирургическое вмешательство: главная форма лечения - портово-цистерная анастомоз (Касай), которая направлена на восстановление потока желчи. Процедура выполняется в раннем возрасте (обычно до 3-4 месяцев) для минимизации рисков цирроза.
2. Поддерживающая терапия: включает приём лекарств, направленных на поддержание печени и облегчение симптомов, таких как витамины, желчегонные средства и средства для поддержания питания.
Поскольку причины ВБА не полностью известны, специфическая профилактика не существует. Однако ведение здорового образа жизни во время беременности и регулярные медицинские обследования могут способствовать раннему выявлению и управлению рисками.
Врожденная билиарная атрезия является серьёзным заболеванием, которое, без лечения, приводит к прогрессирующему повреждению печени и циррозу. Осложнения могут включать портальную гипертензию (повышенное давление в венозной системе печени), асцит (накопление жидкости в брюшной полости) и гепатоцеллюлярную карциному (рак печени).
Врожденная билиарная атрезия требует своевременной диагностики и адекватного лечения для предотвращения серьёзных осложнений и сохранения функции печени у детей. Регулярное медицинское наблюдение и соблюдение рекомендаций врачей играют важную роль в управлении этим заболеванием.